pnh是什么病怎么引起的 pnh是什么病

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PNH是什么病?

PNH是一种良性疾病，治疗取决于症状。如果单纯表现为溶血，目前国内可选择的有激素和 输血治疗 。我们在进行的登记试验是为了明后年的新药上市的准备，但您不一定需要。您可以到我门诊咨询一下，看看具体的治疗措施。

PNH是间歇性睡眠性血红蛋白尿，是获得性红细胞膜缺陷所致的溶血病。

阵发性睡眠性血红蛋白尿(血液内科)，简称pnh，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。

pNH有治愈的吗?

1、PNH属于良性克隆性疾病，所以还是可以治愈的，前提是要采取积极有效的治疗方法。传统西医治疗方法有免疫抑制治疗，激素冲击，控制溶血，支持治疗等。但是单纯西医治疗存在副作用大，容易反复的缺点。

2、目前，这种疾病无法完全治愈。主要是为了防止攻击和并发症。之后，可以进行输血或手术治疗。睡觉。pnh溶血性贫血通常会导致贫血和身体黄疸，并伴有发热、头晕、呕吐、四肢无力等症状。

3、PNH经治疗即使得到缓解、指标正常，也需要注意避免感染、劳累。我们临床通过中药治愈的患者如果保养得当，一般不需要持续用药。但是也有患者因感染等因素再次发病，需要继续治疗的。

4、pnh一般可以通过骨髓移植进行治疗。pnh的患者通常会在睡眠清醒后出现血红蛋白尿，也就是酱油样颜色的尿，主要是由于获得性红细胞膜出现了缺陷而引起的慢性溶血的症状。

5、尚无特效疗法，主要是对症治疗 ，贫血严重者可输生理盐水洗涤的红细胞，若输全血可能会促进溶血。也有骨髓移植治愈pnh的报道。

6、陈发性睡眠性血红蛋白尿是一种造血干细胞疾病，除非骨髓移植，很难治愈。目前的治疗主要还是以控制症状为主。ASH2006对这方面有些进展，已经把陈发性睡眠性血红蛋白尿归为“骨髓衰竭疾病”里面了。

什么是PNH病人

英文参考 Ham’s test acid hemolysis test 3 概述 本试验正常人为阴性。阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），某些自身免疫性溶血性贫血严重发作时，也可出现阳性。

AIHA和PNH病人输血后溶血和黄疸可能加重，但为了抢救生命不得不冒一些险，至于输什么样的血要考虑。

这是PNH患者的早期表现，还是提示该再障患者易转化为AA-PNH综合征，尚不清楚。但若这些患者有实验室或临床证据表明存在溶血，应诊断为PNH。尿含铁血黄素试验阳性提示存在长期血管内溶血，有利于PNH的诊断。

其中一半以上发生在20到40岁的年轻人做男人发病率多于女人雨伞和种族500，这种疾病的发病很慢，而且是一种慢性病伴有贫血出血，首发症状血红蛋白尿较少。这种疾病可以通过再生障碍贫血转化中为生存率约为十年也有超过20年的。

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